Von Willebrand-ova bolest

Opis

Von Willebrand-ova bolest je poremećaj krvarenja koji utiče na sposobnost zgrušavanja krvi. To je najčešće nasledna bolest koja proizilazi iz niskog nivoa Fon Vilebrandovog proteina. Ovaj protein deluje kao lepak koje drži trombocite zajedno tokom stvaranja ugruška. Von Vilebrandova bolest je relativno česta i pogađa i muškarce i žene.

Simptomi

Sklonost ka modricama, produženo krvarenje, vrlo obilno menstrualno krvarenje (menoragija).

Pregled

Uzima se istorija bolesti i obavlja fizički pregled. Analize krvi radi određivanje količine i funkcionisanja Fon Vilebardovog proteina.

Testovi

Vreme krvarenja, kompletna krvna slika (KKS), aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme (aPTT) i protrombinsko vreme (PT)

Dodatne analize

Antigensko određivanje Fon Vilebrandovog faktora, trombocitni funkcionalni testovi (PFA-100), multimeri Fon Vilebrandovog faktora, test faktora zgrušavanja VIII, ristocetin kofaktor aktivnost (RiCoF)

Specijalisti

Hematolog, onkolog , lekar opšte prakse, internista

Terapija

Tretman varira zavisno od težine bolesti. Desmopresin (DDAVP) je u svetu najčešći tretman i može se davati putem nazalnog spreja. DDAVP je sintetički hormon koji podstiče oslobađanje više Fon Vilibrandovog faktora. Ostale mogućnosti lečenja uključuju kontraceptivne pilule za žene, lekove za stabilizovanje zgrušavanja, kao što su aminokapronska kiselina (Amicar) i traneksaminska kiselina i infuzije faktora zgrušavanja.